血友病是先天还是后天血友病因子凝血(紫薇斗数命盘怎样生成)
血友病是如何形成的?
血友病homophilia定义:血友病是一组遗传性出血性疾病,它呢其实是由于血液中某些凝血因子的缺乏而致使的严重凝血功能障碍。依据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多见,约为血友病乙的七倍。病因血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。生病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,不过女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均致使血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。参考资料:http://bk。悟 真 网014 14944。net/view/1003、htm
血友病是哪种病
1。何为血友病?血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人体内一组具有引起血液凝固、具有止血功能的生物活性蛋白,主要的凝血因子有十三种,常用罗马数字预示为:I、II…。XIII(即凝血因子1。二…至十三)。假如血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。2。血友病分哪些类型?血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:(1)甲型血友病:是因为凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,也叫作血友病A,是临床上最常常见到的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。(2)乙型血友病:是因为凝血因子九(即IX)缺乏引起,也叫作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。(3)丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极其少见。(4)获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常因为自己一身因素致使某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常因为自己一身产生Ⅷ因子抗体,致使凝血功能障碍,致使获得性血友病(甲型血友病)。3。血友病是怎样遗传的?在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国大部分为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,亦即女性携带基因,致使下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。因 此,血友病患者常有家族史,常常见到的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),紧接着遗传给下一代男性,也称“隔代遗传”。4。血友病的常见症状及严重程度有哪些?典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,尤其是出血关节、肌肉等出血,致使严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以作用与影响骨关节的生长发育,致使关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不可行走。血友病的出血特点为:(一) 出血不止:多为轻度外伤、小手术后;(二)生下来就带着的,伴随终身;(三)常表现为软组织或深部肌肉内血肿;(四)负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。(五)出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。此外,可以出现血肿压迫症状及体征, 常常见到的有:(一) 血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;(二) 压迫血管、输尿管引起症状;(三) 压迫胸腹腔等脏器,作用与影响内脏功能。5。怎样诊断血友病?血友病(常为男性发病),除依据上述遗传病史及出血症状外,还need进一步如下检查:(一)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。(二)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。(三)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。此外,尚应排除其他原因致使的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒致使的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。6。怎样治疗血友病患者的出血?(1) 一般止血治疗,如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血致使的关节及肌肉血肿,可以 使用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。。(2) 凝血因子替代疗法:为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。主要方法有:①:新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),依据病况每日/每次200-400毫升不等。②:血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),依据病况,每次每日输注10-20 IU(国际单位)不等。③:凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为普通的替代治疗。④:血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的用法:依据Ⅷ的凝血活性,可以依据如下公式:首次输入活化Ⅷ (或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷二、最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。⑤:重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。(3)、药物治疗:疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。(4)、家庭治疗:血友病患者的家庭治疗在国外已普遍应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教导,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等。(5)、外科治疗:有关节出血者应在替代治疗的并 且,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。(6)。其他治疗:如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这类办法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。7。怎样预防血友病的出血?预防出血比替代治疗更加的重要,包括:(一) 加强宣教,避开剧烈活动,鼓励适当体力活动;(二)避开使用抗血小板药物;(三)避开肌肉注射;(四)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;(五)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。(六)血友病是很多有创操作的忌讳与禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避开盲目进行操作。8。有血友病家族史的孕妇怎样进行优生优育?俗话讲得好,防患于未然。既然血友病是女性携带致使下一代男性发病,那不如就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人尤其是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的 女人,妊娠后可以放心的按正常流程分娩。而女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就能够按心做正常的足月分娩,假如胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大概在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,依据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,尤其是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第3代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的 女人进行体外受精,经过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的 女人胚胎植入到母亲的子宫内,来确保生出一个健康的宝宝。于是,优生优育不仅给一个有血友病家族史的家庭带来爱情婚姻后的幸福,并且也为下一育了健康的种子。白血病。。血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而致使。依据缺乏凝血因子的那种,本病可分为血友病A和血友病B两型。血友病A表现为凝血因子Ⅷ(凝血因子8)缺乏,血友病B表现为凝血因子Ⅸ(凝血因子9)缺乏,均由对应的凝血因子基因突变引起。其中,以血友病A最常见,约占到85%。因为体内缺乏足够的凝血因子,使血液在破损部位无法正常凝固,致使出血不止,从而引起一系列症状。其临床特征为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止。血友病的发病率无明显种族和地区差别。在男性人群中,血友病A的发病率约为1/5000,血友病B的发病率约为1/25000;女性血友病患者极为罕见。
血友病是什么
1。概述
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特点是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。
2。病因
血友病是一组先天性凝血因子缺乏,致出血性的疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,生病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,不过女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向,因子Ⅺ缺乏,均致使血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
3。分类
1、血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。
2、血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的 女人传递者比血友病A多见。
3、血友病C(血友病丙),即IXa因子缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可生病,是一种稀奇少有的血友病。
15~20/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的区别的种族和地域之间没有差别。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血友病C较少见。
4。临床表现
(1)血友病A
1、出血
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长久出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。依据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:
(一)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血致使血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。
(二)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,也有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。
(三)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,因为运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常平稳的生活,参与运动,有时候发生关节血肿。
(四)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。
一般来讲,凡出血症状出现越早,病况越重,随年纪的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。
2、出血所致使的压迫症及并发症
出血形成血肿后可致使压迫症状:
(一)周围神经受累 发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(二)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
(三)压迫附近血管 可发生组织坏死。
(2)血友病B
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。
(3)血友病C
IXa因子缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。
5。检查
1、一般项目
血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特点,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,>4%可正常。
2、初筛试验
凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间(APTT,当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时,即可延长,可以检测轻型病例)、简易凝血活酶生成试验(STGT)有用且助于轻型和重型血友病A、B的诊断。
3、确诊试验
可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时,可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后,尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、IXa因子,因此假如患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时,为FⅧ缺乏症;仅被正常血清纠正时,为FⅨ缺乏症;如二者皆可纠正,则为IXa因子缺乏症。可将三者加以鉴别。
4、FⅧ、FⅨ、IXa因子活性测定
采用凝血酶原时间一期法,将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆,加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后,按凝固时间制成有关因子活性曲线后,对受检标本进行换算。
5、FⅧRAg的测定
血友病A患者血浆中含量正常或增高。
6、FⅧCAg的测定
在血友病A患者中,血浆Ⅷ:CAg与Ⅷ:C平行减少。
7、VWFAg的测定
血友病A患者正常或增高。
8、基因诊断
血友病分子水平存在着显著的遗传异质性,基因诊断血友病是一种有效精确快速的方式方法,目前主要采用PCR进行基因剖析。
9、血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询
大都血友病A携带者血浆中因子Ⅷ:C的水平仅为正常妇女平均值的50%。最近几年以来,大都人认为检测Ⅷ:C与ⅧR:Ag的意义较大,70%~98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8~12孕周,通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样,用放射免疫微量法测定ⅧR:Ag及Ⅷ:C,可在产前诊断胎儿是否患血友病,以便考虑中止妊娠问题。最近几年以来基因诊断技术的开展,目前已使用于对传递者及产前的检查。
6。诊断
1、发病特点
男性,<2 岁或童年之后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。
2、出血特点
自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻黏膜出血也多见。
3、实验室检查
(一)凝血象检查:见凝血时间延长(轻型可正常),凝血酶原消耗不良(约占70%患者)。
(二)凝血因子:测定异常。
七、鉴别诊断
1、血管性假血友病
又称von Willebrand氏病,为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传,男女均可生病。
家系调查亦有助于区别;出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,对瑞斯托霉素血小板无聚集反应,血浆中因子Ⅷ:C/ⅧR:Ag的比例增高或正常,血浆中VW因子缺乏或减少,而血友病A除Ⅷ,C和Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比例降低外,其他实验室检查均正常。
2、获得性第Ⅷ因子减少
常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病,以往无出血史,无家族史,两性均可发病;临床伴有原发性疾病症状和体征,凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足,不难与血友病A鉴别。
3、凝血酶复合体减低症
出血症状及凝血时间与血友病A相似,但患者凝血酶原时间延长,维生素K治疗有效。
八、治疗
1、局部止血治疗
伤口小者局部加压5min以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中,当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时,可外用止血,疗效较好。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2、替代疗法
是治疗血友病的有效方法,目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ:C水平达正常人的3%~5%时,患者一般来讲不会有自发性出血,外伤或手术时才出血;但重型患者,出血频繁,需替代治疗。
(一)输血浆 为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但因为用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(二)冷沉淀物 冰冻(-20℃)冷沉淀制剂中,每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U,可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h,活性丧失50%,冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适合使用于轻型和中型患者。
(三)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 为冻干制品,每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性等同于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U,每千克体重注入1U的因子Ⅷ,可使体内Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0。5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短,必须每12h补充1次,以维持较高因子水平,控制出血。
(四)凝血酶原复合物(PPSB) 每瓶200U,等同于200ml血浆中含有因子Ⅸ,适合使用于血友病B。
(五)重组FⅧ的替代治疗 优点是不受病毒污染,药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极为相似,从1987年始,已试用于临床,与血浆FⅧ作用相同,亦无明显的毒副作用。
3、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素)
一种人工合成的抗利尿激素衍生物,有抗利尿及增添血浆因子Ⅷ水平的效果,静脉注射后可使Ⅷ:C及ⅧR:Ag增添2~3倍。适合使用于轻型血友病和血友病传递者。
4、替代治疗的不良反应
(一)肝炎 见于40%~50%经常使用血制品者,转氨酶可持续升高,肝功能异常占50%以上,特别是儿童患者;现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U,3次/周,共6个月。
(二)溶血 FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中,不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素,大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者,常发生溶血反应,程度与剂量有关;血友病患者数次输血,血清中结合珠蛋白降低,此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。
(三)获得性免疫缺陷病(艾滋病,AIDS) 是最近几年以来普遍受到注重和重视的一种严重并发症,返期死亡率40%,远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭,减少因输注血浆所致的AIDS病。
5、血友病患者外科手术问题
即便系拔牙等小手术,也应尽最大力量避开。随着因子Ⅷ等制剂的应用,如手术过程有充分准备,危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度,手术中补充达到需要止血的浓度,替代疗法必须维持到创口完全愈合。
6、基因治疗
正在研究中,动物试验中取得初步成功。
血友病有还是没有遗传因素,你有哪些了解?
我认为血友病有遗传因素,由于这个病是特别严重的,同时也是不好治疗的,假如情况非常危险的话,还会作用与影响到人的生命安全,因此我们务必要注意和提防此问题。我觉得是有的,依据有关的证明,可以看出来这一类疾病是会遗传的,非常有也许会遗传给子女,所以务必要提前做好准备,怀胎的时刻务必要注意和提防身体状况。
血友病是一种较为多见的遗传性疾病,在出生的时刻就也许会发病。血友病是一组凝血性功能障碍的出血性疾病,共同的特点是活性凝血活酶生成障碍,凝血的时间会延长,终身都具有轻创微伤后的出血倾向,血友病并并非一个常常见到的疾病,是因为人体的凝血因子缺失或者完全缺失,致使血管破裂的时刻,凝血因子无法正常的发挥作用,而致使伤口出血不止。
1。血友病有还是没有遗传因素
血友病是一种X染色体的病变,属于遗传性的疾病,一般表此刻女传男,因此女性携带者传染给儿子的几率是特别高的,当然假如爸妈双方都各自生病,情况不同,遗传的几率也不一样。女性通常是携带者,男性容易发病,表现为女传男,假如男性血友病患者和正常女性出嫁,子女中,女孩一定是携带者,而男孩一定没有病,假如女性携带者和正常男性出嫁,生的男孩有一半也许会患病,一半或许是正常人,生的女孩,亦有一半或许是正常人,一半或许是携带者,血友病在先天性出血疾病中最为常见。
2。血友病的症状
1。皮肤和粘膜出血。血友病最常常见到的症状就是皮肤或者粘膜出血,患者的皮下组织齿龈和口腔黏膜等多个部位都会出现出血的不良情况,而且在受到创伤的时刻,出血量比正常人多许多。
2。关节积血。血友病在发病之后也许会致使关节受到损害,特别是膝关节和肩关节、肘关节等部位会有严重的关节积血症状。患者会出现关节局部发热红肿和疼痛的不良表现,有一部分患者还会出现肌肉痉挛。
3。血尿。对于重型的血友病患者来说,肉眼可见的血尿症状,尤其是镜下血尿,但是在排尿的时刻一般来讲不会有明显的疼痛感,不过有部分的病例会由于输尿管血块形成,出现肾绞痛的症状。
血友病是什么,患血友病的缘故是什么?血友病有哪些症状?
我认为最主要的缘故或许是因为遗传,也或许是基因突变;血友病的症状着重是关节积血或者肌肉出血,皮肤出血等等。
何谓血友病
血友病是一组遗传性出血性疾病,其中患者因为血液中缺乏某些凝血因子而患有严重的凝血障碍。
血友病很少见。 最常常见到的血友病形式称为 A 型血友病。这是指没有足够凝血因子 VIII (8) 的患者; 另一种不太常常见到的类型,称为 B 型血友病,是一种凝血因子 IX 不足的患者 (9)。对于血友病 A 和血友病 B,结果是一样的,即患者出血时间比正常人长。
血友病的病因
血友病是一种因缺乏一组先天性凝血因子而引起的出血性疾病。 假如人体缺乏先天性因子Ⅷ,就会患上典型的性连锁隐性血友病,这种病通常来讲由女性传染给男性。
男性和女性都可能患血友病,这取决于夫妻的哪一边是正常的,哪一边是有病的。 假如一位男士患病,一位女士正常,那么女人便形成了传播者。假如男性正常,女性为血友病患者,血友病患儿一半为男性,一半女性为携带者。
大都血友病是由家族遗传引起的,只有约30%的血友病概率或许是由基因突变引起的
血友病的症状
血友病最明显的症状是出血。 此处的血友病着重是指A型血友病。患血友病的婴儿会出现自发的、轻微的损伤,而且在手术后有长久出血的倾向。 患有严重血友病的婴儿会在出生后立即发病,而患有轻度血友病的婴儿会在以后发病。
1、 皮肤和黏膜出血
由于皮下组织、牙龈、舌头、口腔黏膜等部位较易受伤,容易出血。 儿童额头碰撞后出血和血肿多见,但皮肤黏膜出血不是本病的特点。
2、 血关节病
血关节病是血友病最典型的临床表现之一。 常发生于外伤/长久行走,运动后引起滑膜出血。 多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩等。
关节出血可分为3个阶段:
1。急性期:关节腔及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛、功能障碍。 因为肌肉痉挛,关节大多处于弯曲位置。
2。关节炎期:因为反复出血,血液不能完全吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
3、晚期:关节纤维化、僵硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,致使功能丧失。 膝关节反复出血,常引起膝关节屈曲、外翻和腓骨半脱位,致使典型的血友病步态
这是一种遗传性凝血功能异常的出血性的疾病;原因很有可以说就是因为遗传的因素所致使的,还有可以说就是基因突变;症状通常情况下就是会表现为出血部位的疼痛活动障碍,还有功能障碍等。这其实也就是说是一种出血性疾病;主要的缘故是体内缺乏先天性凝血因子;关节会出现疼痛的现象,会有出血的情形。何谓血友病
何谓血友病?
百度一下血友病,补充一下,血友病还有丙或C。血友病分先天遗传和后天获得两种。血友病是血液中缺少凝血因子,当身体出现出血状况时不能凝血的一种血液疾病,其中血友病甲缺少八因子,血友病乙缺少9因子通俗讲就是凝血因子水平低于正常值。正常值为50-150%。你所说的这个情况应当是携带者,没有血友病的症状,寿命和正常人一样。血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我国,血友病的社会人群发病率为5~10/10万,婴儿发生率约1/5000。 典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。
血友病是还是不是会有遗传?应该怎么预防呢?
血友病也许会遗传;在医生指导下这几个药物控制,多补充营养物质,注意和提防日常的防护,避开触碰一些尖锐的东西。血友病疾病本身是没有办法预防的,由于血友病属于遗传性疾病,它呢其实是由于先天性的基因异常所致使的凝血因子缺乏,从而致使的一组出血性疾病,总之患者在出生的时刻就已经患有了血友病。对于血友病的治疗,目前依然是替代治疗,亦即定期的输注含有凝血因子的血制品。在血友病的治疗过程当中,着重是预防恶性出血事件发生,血友病病人常常出现关节以及深部肌肉的出血。假如关节反复出血,会致使关节畸形,作用与影响患者的平时生活,因此要定期输注含有凝血因子的血制品,预防恶性出血事件发生。血友病会有遗传,由于这是一种很严重的疾病,而且亦有相当高的遗传几率,因此我们在平时生活中务必要多吃一些新鲜的蔬菜和水果,而且也须留意本人的作息规律,一定不要使自己熬夜,不过俺觉得最要紧的一点是,务必要多做一些户外运动。
在我们的活法当中会出现许多的疾病,像艾滋病,梅毒,血友病等都严重的危害到了人们的生命,今天小编就为各位介绍一下血友病,血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,同时血友病是会遗传的,但是血友病也可以预防的。
1。血友病是一种遗传性疾病
从临床上而言,血友病根本上就属于一种遗传性的疾病,因此血友病是具有遗传性的,因此这也就象征着血友病患者是一个比较独一无二的病人,一旦血友病患者出血就会停止不能治疗,所以血友病患者在生活当中应当保护好自己,一旦出血后果是特别严重的。一般而讲血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,共同的特点就是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有清创轻微创伤后出血的倾向,因此对于患有血友病的人来说务必要预防出血,由于血友病的患者一旦出血之后就会一直流止不住,对他们的健康来说是特别有伤害的,同时在临床上也是一个比较严重的疾病。
2。怎样预防?
由此可见,血友病是一种遗传性的疾病,爸妈可Yi经过优生优育减少血友病人群的出生,此刻我们的医疗设施是无法治愈血友病的,由此可以得知,血友病是特别严重的,因此在我们的活法当中,务必要防止自己一身出血,first of all俺们是可以穿一些厚衣服,勤修剪指甲,同时避开一些尖锐的东西,剪刀,指甲刀等,这对于患有血友病的人来讲都是一定的危害,而且假如血友病的患者一旦显现了流血的现象,及时前往医院进行止血,对于血友病患者而言,出血了就要及时止血,不然血将会一直流,对于身体造成是还是特别严重的。
血友病会作用与影响人的正常寿命吗,通常来讲血友病可以活多少岁
血友病人多死亡于意外或治疗不及时。目前技术条件下,及时治疗对寿命作用与影响不大了。已经见过不少高龄患者了。
血友病能活多长时间
这个病本身几乎不作用与影响寿命,只有脑及内脏出血时才有性命之忧。见过许多高寿的患者。